葡萄膜黑色素瘤第一版NCCN指南出台！

葡萄膜黑色素瘤是成人最常见的眼内原发性肿瘤，但总体发病率不高，约为0.02%-0.06%。葡萄膜作为眼球壁的中间层，包括虹膜、睫状体、脉络膜。

该病恶性程度极高，中位生存期仅为3.6个月，5年累计生存率仅为1%（COMS研究）。由于其临床特征和生物学行为迥异于皮肤恶性黑素瘤，且较为罕见，故长期关注较少，治疗进展更少。

 

 

一直以来，几乎没有葡萄膜黑色素瘤的相关管理策略及治疗措施。

 

第一版NCCN指南出台

最近，NCCN终于出台了第一版葡萄膜黑色素瘤指南。

 

本次指南纳入了两种分期方法：COMS分期和AJCC分期，两种系统都是基于原发肿瘤的大小，包括厚度和直径，这与葡萄膜黑色素瘤患者的预后一致。

 

COMS系统有3种分型，AJCC的有4种分型，根据睫状体和巩膜外浸润，根据肿瘤的解剖程度进一步细分。

 

本指南中，有避免摘除眼球的趋势，肿瘤的首选是放疗。

 

对于直径＜2.5mm、厚度为5~16mm的肿瘤患者，指南建议首选近距离敷贴放疗、粒子束放疗。

对于直径≤18mm，厚度为2.5～10mm的肿瘤患者，指南建议首选近距离敷贴放疗、粒子束放疗。

对于直径＞18毫米/厚度＞10mm/厚度＞8mm伴视神经受累的肿瘤患者，则首选粒子束放射治疗。

 

这一方案的证据来源于COMS试验，共纳入1003例脉络膜黑色素瘤患者，并随机接受标准剜除或外照射，随访10年，分析治疗有效性和死亡率，发现两组在生存方面没有显著差异。

 

但是目前眼球摘除仍是中国主要的治疗方法。有一些国内患者为了保眼，选择出国寻求放射治疗，5年保眼率可以达到99%以上。小编有幸帮助过几名葡萄膜黑色素瘤患者出国接受质子治疗，预后都很不错。

 

 

正如许多癌症一样，转移是葡萄膜黑色素瘤患者的最大问题之一。 目前临床上使用各种化疗、免疫治疗及两者的联合方案,遗憾的是,绝大部分方案有效性甚微。所以，一旦患者发生远处转移，指南首要建议就是参加临床试验。

 

小编有话说

 

葡萄膜黑色素瘤在中国较为罕见，临床上的治疗经验较少。绝大多数的处理办法是眼球剜除。这次指南的出版，正好可以规范眼黑色素瘤的治疗。

 

另外，本病通常在没有活检的情况下进行诊断，只能基于临床表现和影像资料。什么时候把不确定的病变确定为黑色素瘤，仍是一个巨大的争议。