胆管癌(CCA)是一种原发性肝癌,始于肝内小胆管和胆总管的下端;包括肝内小胆管、左右肝管、肝总管、胆总管及胆管末端。虽然胆管癌被认为是罕见癌种,但在世界范围内,它仍然是第二大最常见的原发性肝癌,很难进行准确和早期诊断。
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什么是胆道系统?
胆道系统包括肝内胆管和肝外总胆管组成的网状或树形结构。
在肝脏内,类似于毛细血管的较小的导管将胆汁从肝脏细胞引流到越来越大的分支中。肝内左右肝胆管汇集胆汁,并在肝外汇合形成胆总管(肝外胆管),将胆汁从肝脏运送到胆囊,再下至小肠。
胆囊的作用是储存胆汁,以备食物进入小肠。它由一个叫做囊性管的小管连接到总胆管,从肝脏往下约三分之一的地方。
根据CCA在胆管的发展部位,它分为三种类型之一:肝内CCA起源于肝脏内的胆管;肝门或肝门周围CCA起源于肝外,在左右肝管连接的地方;肝外或远端CCA起源于胆总管的任何地方,从肝脏到小肠。其中腺癌是胆管内部黏液腺产生的癌症,是胆管癌最常见的类型,占所有病例的95%。
2 胆管癌的病因是什么? 胆管癌的确切病因尚不清楚。这种癌症很可能是由多种因素共同导致的,包括对肝脏或胆管慢性损害性疾病、某些毒素和可能遗传性易感因素,尽管它不是直接遗传疾病。
虽然大多数胆管癌病例发生在60岁以上的人群中,但它似乎在包括年轻人在内的所有年龄人群中都在增加。造成这种持续上升的原因目前尚不清楚,但近几十年来,几个潜在的风险因素在全球范围内有所增加,可能是导致死亡率上升的原因之一。
3 公认的危险因素: (1)原发性硬化性胆管炎(PSC):PSC是胆管慢性炎症的一种情况,是已知的胆管癌最常见的易感原因。 (2)胆总管的囊肿:胆总管囊肿与胆管相连,充满胆汁。 (3)胆管结石:结石可在感染后或由于胆管内胆汁流动缓慢而在总胆管或肝胆管内形成。这些结石会刺激胆管衬里并引起炎症,这可能会略微增加胆管癌的风险。 (4)肝吸虫:在东南亚,胆管癌相对常见,相关的危险因素包括肝吸虫和慢性伤寒。 (5)其他风险因素:其他公认的危险因素包括胆结石长期滞留胆管;以及接触某些毒素。(一种已知的毒素是二氧化钍,这是几十年前使用的x射线造影剂。)
4 可能的危险因素: 任何原因造成的长期肝损伤,如慢性乙型或丙型病毒性肝炎,以及酒精也可能是胆管癌的危险因素。新发现的可能的危险因素包括肥胖、糖尿病和脂肪肝。还有其他一些新出现的CCA风险因素,如石棉、代谢综合征,这些因素可能会导致全球发病率的增加。所有这些因素都被怀疑是导致这种疾病的原因,但还没有明确证明,还需要进一步的研究。
然而,不少人被诊断为胆管癌的人没有上述的危险因素,他们的胆管癌是偶发的(即,未知的原因)。
5 胆管癌症状 胆管癌早期症状很少。任何症状都很模糊,比如恶心和食欲不振。胆管癌可能的症状包括:腹部不适、食欲不振、恶心想吐、疲劳、高温和寒颤以及消瘦。 胆管癌通常很少有特定的症状,直到疾病发展到晚期可能出现明显的黄疸。 胆管癌出现的症状可能是由癌症以外的许多原因引起的,但任何这些症状都应始终重视,并应进行肝功能检查。
与胆管癌一样,早期胆囊癌通常没有症状。大多数肿瘤只有在晚期才被发现。它们会引起多种症状,包括疾病、高温、体重减轻和腹部疼痛。如果癌症阻塞了胆管,它可能会阻止胆汁从胆囊流入小肠。这会导致胆汁回流到血液和身体组织中,导致黄疸。
6 如何诊断胆管癌? 除了包括检查肝功能外的常规检查,以下测试可用于诊断胆管癌:超声波扫描、 CT扫描、磁共振成像、ERCP(内镜逆行胰胆管造影术)、EUS(内窥镜超声扫描)、PTC(经皮经肝胆管造影)、PET(正电子发射断层扫描)、血管造影、活检以及腹腔镜检查。
但是即使使用最新的扫描技术,通常也无法仅凭外观明确诊断CCA。开发新技术以获得CC的准确和早期诊断是正在进行的研究的一个重要领域,目前的研究领域包括在CC患者的血液和胆汁中寻找新的和特异性的癌症标志物,以及新型的扫描和内窥镜检查。
7 如何治疗胆管癌? 胆管癌的治疗通常由癌症多学科小组会议(MDT)通过审查具体病例,为患者提供最佳治疗方案。
唯一可能治愈癌症的方法是通过手术完全切除癌症。如果不能选择手术,还有几种其他类型的治疗方法,虽然不能治愈,但可以帮助控制症状,延缓癌症的进展和/或其对身体的影响。这些方法包括在胆管中放置“支架”以保持胆管畅通,缓解胆汁流动的阻塞,以及化疗药物。
目前的科学进步意味着癌症治疗正朝着更具体地针对肿瘤“驱动因素”以及抑制这些驱动因素的方法的方向发展。在了解胆管癌方面开始取得进展,正在进行研究以寻找靶剂以及基因组或分子分析,以寻求更好和更有效的治疗方法。
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