张晓东-主治医生
该肿瘤又名恶性血管周上皮细胞肿瘤,是一种少见组织学和免疫表型上具有血管周上皮样细胞特征的间叶组织肿瘤,可在身体任何部位发病,并以肝脏和肾脏最为多见,具有特异性标记物HMB45和melan A,恶性程度偏低,多数预后较好。治疗上主要以手术切除为主,对在腹膜后的常常特异性表达EMA和AE1/AE3,因而容易复发转移,故建议术后异环磷酰胺和阿霉素联合化疗,降低复发率。
2022-01-18